Det är en relativt ovanlig form av lymfom. Sjukdomen sitter oftast i lymfkörtlar och benmärg, men kan också sitta i väggen i tjocktarmen eller i magsäcken och därmed orsaka blödningar, vilket i sin tur kan leda till järnbrist som kan orsaka blodbrist. Sjukdomen ingick tidigare i gruppen indolenta lymfom, men på 1990-talet hittade man metoder att definiera mantelcellslymfom. Man noterade då att trots likheter med indolenta lymfom var prognosen på några års sikt mycket sämre, även om det fortfarande finns en liten andel som har ett indolent förlopp.

Intensiv behandling av mantelcellslymfom

De flesta mantelcellslymfom ges i dagsläget en intensiv behandling. Majoriteten av patienterna har spridd sjukdom, och upp till ca 70 års ålder ges dosintensiv cytostatika i olika kombinationer samt monoklonal antikropp. Vid uppnådd god remission görs en autolog stamcellstransplantation följt av underhållsbehandling med monoklonal antikropp. De som är äldre eller av andra skäl inte kan genomgå en autolog stamcellstransplantation ges andra kombinationer, eventuellt med underhållsbehandling med monoklonal antikropp. På detta sätt har prognosen förbättrats avsevärt men sjukdomen kan inte idag betraktas som botbar. I vissa fall av återfall kan allogen stamcellstransplantation bli aktuell, och även för denna lymfomtyp tas nya behandlingsalternativ fram.